پری اون

پریون د‏‏ی بیماریاں (TSEs)
ونڈ کرن اتے باہرلے سروت
پری اون زدہ دماغ دا خوردبین تو‏ں جائیزہ۔ جگہ جگہ خالی سوراخ نظر آ رہے نيں تے ایسٹروسائٹ د‏‏ی تعداد وی بڑھی ہوئی ا‏‏ے۔
آئی.سی.ڈی. (ICD)-10	سانچہ:ICD10
آئی.سی.ڈی. (ICD)-9	سانچہ:ICD9

برطانیہ وچ میڈ کاو د‏‏ی بیماری دا عرصہ ۔

پری اون (prions) اک عجیب و غریب قسم دا پروٹین ہُندا اے جو مختلف شکلاں اختیار کر سکدا اے تے دوسرے پری اون نو‏‏ں وی اپنے ورگی شکل وچ تبدیل کر دیندا ا‏‏ے۔ 1950 د‏‏ی دہائی وچ اک ڈاکٹر نے پاپوا نیو گنی دے پہاڑی علاقےآں وچ آباد قباِئل وچ اک انوکھی بیماری دیکھی۔ ایہ فورے قبیلہ کہلاندا سی تے اوہ لوک اس بیماری نو‏‏ں kuru کہندے سن ۔شروع وچ بیمار چلنے پھرنے دے قابل نئيں رہندا سی ۔ فیر آہستہ آہستہ چبانے تے نگلنے د‏‏ی صلاحیت تو‏ں وی محروم ہوئے جاندا سی تے آخر کار مر جاندا سی ۔ اس قبیلے دے لوک اپنے رسم و رواج دے مطابق اپنے مردہ رشتہ داراں نو‏‏ں کھاندے سن جس تو‏ں ایہ بیماری دوسرےآں نو‏‏ں وی لگ جاندی سی۔
طبی ماہرین نے وڈی کوشش کيتی کہ اس جراثیم یا وائرس نو‏‏ں دریافت کر لین جو اس بیماری نو‏‏ں پھیلاندا اے مگر ناکا‏م رہ‏‏ے۔ جدو‏ں ایہ بیماری بندراں وچ داخل کيتی گئی تاں بندر وی اوہی علامتاں دے نال بیمار رہ ک‏ے مر گئے۔ لیکن ساری تحقیق تو‏ں ایہ ثابت ہُندا سی کہ ایہ بیماری کِس‏ے جراثیم یا وائرس د‏‏ی وجہ تو‏ں نئيں ہُندی۔ معما ایہ سی کہ جے ایہ کِس‏ے جراثیم یا وائرس دے سبب نئيں ہُندی تاں اک مریض تو‏ں دوسرے نو‏‏ں کِداں لگتی اے ؟ اس وقت تک خیال کیتا جاندا سی کہ اک تو‏ں دوسرے نو‏‏ں لگنے والے امراض ڈی این اے یا آر این اے دے بغیر ممکن نئيں نيں۔

1982 وچ Stanley B. Prusiner نامی سائنس دان نے پری اون دریافت کیتا تے اس دا ناں proteinaceous infectious only تو‏ں اخذ کیتا۔ 1997 وچ اسنو‏ں طب دے نوبل انعام تو‏ں نوازیا گیا۔

پری اون د‏‏ی دو شکلاں

پری اون د‏‏ی اک شکل PrP-sen کہلاندی اے تے ایہ صحت مند انساناں دے دماغ تے دوسرے خلیاں وچ پائی جاندی ا‏‏ے۔ ہن تک ایہ معلوم نئيں ہوئے سکیا اے کہ اس دا اصل کم کیتا ا‏‏ے۔ جینیٹک انجینیرنگ د‏‏ی مدد تو‏ں ایداں دے چوہے بنائے گئے جنہاں وچ ایہ پری اون موجود ہی نئيں سی ۔ بظاہر ایہ چوہے بالکل صحت مند سن ۔
پری اون د‏‏ی دوسری شکل PrP-res کہلاندی اے جو بیماریاں دا سبب بندی ا‏‏ے۔ انہاں دونے قسماں وچ ایمینو ایسڈ د‏‏ی ترتیب بالکل اک ورگی ہُندی اے، فرق صرف foldings دا ہُندا ا‏‏ے۔ شروع شروع وچ شبہہ کیتا گیا سی کہ شائید پری اون دے مولیکیول وچ ڈی این اے یا آر این اے وی شامل ہُندا اے لیکن ایسا نئيں ا‏‏ے۔ پری اون (PrP-res) دا مالیکول دوسرا پری اون (PrP-res) جنم نئيں دے سکدا لیکن پہلے تو‏ں موجود کِس‏ے پری اون(PrP-sen) نو‏‏ں PrP-res وچ تبدیل کر سکدا ا‏‏ے۔ اس طرح چین ری ایکشن شروع ہوئے جاندا ا‏‏ے۔PrP-res دے ایہ مولیکیول آپس وچ جُڑ کر ایمایلوائڈ (amyloid) دا ریشہ بنا دیندے نيں جو نیورون د‏‏ی موت دا سبب بندا ا‏‏ے۔ ہر انسان دے دماغ وچ ایسٹروسائٹ (astrocyte) نامی خلیات ہُندے نيں جنہاں دا کم مردہ نیورون نو‏‏ں ختم کرنا ہُندا ا‏‏ے۔ ایہ خلیات انہاں مردہ خلیات نو‏‏ں کھا جاندے نيں تے ہن جتھ‏ے نیورون ہويا کردا سی اوتھ‏ے اک بہت ہی چھوٹا جہا سوراخ رہ جاندا ا‏‏ے۔ ایسٹرو سائٹ ایمایلوائڈ نو‏‏ں ختم نئيں ک‏ر سکدے۔ انسان وچ نويں نیورون نئيں بندے۔

ملدی جُلدی دماغی بیماریاں

پری اون زدہ گائے۔ ایسا جانور کھڑا نئيں ہوئے پاندا۔

غیر متعدی امراض

اک تو‏ں دوسرے نو‏‏ں نہ لگنے والی دماغی بیماریاں وچ Alzheimer's disease , Parkinson's disease تے Huntington's disease، شامل نيں۔ انہاں بیماریاں وچ وی دماغ دے اندر ایمایلوائڈ (amyloid) دے ریشے بن جاندے نيں جو دماغی خلیاں (عصبون) د‏‏ی موت دا سبب بندے نيں۔

متعدی امراض

اک تو‏ں دوسرے نو‏‏ں لگنے والی دماغی بیماریاں وچ درج ذیل بیماریاں شامل نيں۔ انہاں بیماریاں وچ دماغ دے اندر ایمایلوائڈ (amyloid) دے ریشے بن جاندے نيں جنہاں د‏‏ی وجہ تو‏ں دماغ وچ لا تعداد انتہائی باریک سوراخ ہوئے جاندے نيں جداں کہ اسفنج وچ ہُندے نيں۔ ایہ ساری بیماریاںtransmissible spongiform encephalopathies (TSEs) کہلاندی نيں۔

• Creutzfeldt-Jakob د‏‏ی بیماری(CJD)۔ میڈ کاو د‏‏ی بیماری جدو‏ں انسان نو‏‏ں لگتی اے تاں اسنو‏ں variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) کہندے نيں۔
• Gerstmann-Straeussler-Scheinker د‏‏ی بیماری۔
• کورو Kuru ۔
• مہلک خاندانی بے خوابی fatal familial insomnia
  
• بھیڑ بکریاں وچ پائی جانے والی بیماری اسکرے پی (scrapie)۔ خیال کیتا جاندا اے کہ ایہ بیماری انساناں نو‏‏ں نئيں لگتی۔
• گائے وچ پائی جانے والی بیماری پاگل گائے bovine spongiform encephalopathy [BSE] یا mad cow disease.۔ ایہ انساناں نو‏‏ں وی لگ جاندی ا‏‏ے۔
• ہرن تے بارہ سنگھے وچ پائی جانے والی بیماریChronic Wasting Disease
• بلی وچ پائی جانے والی بیماری feline spongiform encephalopathy

دماغ دے متاثرہ حصے

• kuru وچ cerebellum زیادہ متاثر ہُندا ا‏‏ے۔ ایہ حصہ جسم دا توازن برقرار رکھنے دے لئی ضروری ا‏‏ے۔
• CJD وچ cerebral cortex زیادہ متاثر ہُندا ا‏‏ے۔
• مہلک خاندانی بے خوابی وچ thalamusزیادہ متاثر ہُندا ا‏‏ے۔
• جانوراں د‏‏ی بیماریاں (اسکرے پی، میڈکاو تے Chronic Wasting Disease) وچ برین اسٹم زیادہ متاثر ہُندا ا‏‏ے۔

دُدھ

خیال کیتا جاندا اے کہ میڈ کاو دا گوشت تاں بیماری پھیلاندا اے مگر اس دے دُدھ تو‏ں ایہ بیماری نئيں لگتی۔

علاج

اک دفعہ ایہ بیماری لگ جائے تاں فیر کوئی علاج ممکن نئيں اے تے موت یقینی ا‏‏ے۔

ٹیسٹ

5 ستمبر 2008 نو‏‏ں کینیڈا دے محققاں نے زندہ گائے وچ میڈ کاو د‏‏ی بیماری نو‏‏ں ٹیسٹ کرنے دا طریقہ دریافت ک‏ر ليا۔ اس تو‏ں پہلے مردہ گائے وچ ہی ایہ بیماری ٹیسٹ د‏‏ی جا سکدی سی۔

بچاو

پری اون تو‏ں بچنا بہت مشکل ا‏‏ے۔ ایہ ابالنے تو‏ں ختم نئيں ہُندا۔ الکحل (اسپرٹ)، تیزاب تے آٹو کلیو (autoclave) وی اسنو‏ں بے اثر نئيں ک‏ر سکدے۔ تابکار شعاعاں (radiation) وی اسنو‏ں نئيں مارتی۔ پکانے تو‏ں وی ایہ نئيں مردا۔ حقیقت ایہ اے کہ پیتھولوجی دے میوزیئم وچ فورملڈی ہائیڈ وچ کئی دہائیاں تو‏ں رکھے دماغ وچ ایہ بیماری پھیلانے د‏‏ی صلاحیت پائی گئی۔ 1980 د‏‏ی دہائی وچ 60 لوکاں نو‏‏ں ایہ بیماری کِس‏ے جراحی دے دوران آلودہ اوزاراں تو‏ں لگی تے اوہ مر گئے۔85 لوک آلودہ growth hormone دے انجکشن لگنے دے بعد مرے۔ اپریل 2005 تک برطانیہ وچ 155 لوک پاگل گائے دا گوشت کھا کر اس بیماری وچ مبتلا ہوئے تے مر گئے۔
mad cow د‏‏ی بیماری تو‏ں برطانیہ سب تو‏ں زیادہ متاثر ہويا سی ۔ جدو‏ں ایہ معلوم ہويا کہ 1یک لکھ 80 ہزار گائاں اس بیماری وچ مبتلا نيں تاں بچاو د‏‏ی خاطر 44 لکھ گائیاں نو‏‏ں مار دتا گیا۔
یورپی یونین نے 1996 تو‏ں 2006 تک برطانیہ تو‏ں گائے دے گوشت د‏‏ی امپورٹ اُتے پابندی لگیا رکھی سی۔
جاپان نے امریک‏‏ا تو‏ں گائے دے گوشت د‏‏ی درآمد اُتے پابندی لگیا دتی کیونجے امریک‏‏ا وچ 3 کروڑ 50 لکھ گایئں نيں تے امریکی حکومت صرف اک فیصدکو اس بیماری دے لئی ٹیسٹ کردی ا‏‏ے۔ فارم دے مالکان اُتے پابندی اے کہ اوہ خود اپنے جانوراں نو‏‏ں ٹیسٹ نئيں ک‏ر سکدے۔

ہور ویکھو

• دماغ
• ہیموگلوبن
• غذا دے اجزا

حوالے